Hypertrophic cardiomyopathy. Proposal for a new classification / Miocardiopatía hipertrófica. Propuesta de una nueva clasificación

Abstract Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a clinical condition, but its name has been subjected to frequent changes over the years, largely because of its morphological and functional heterogeneity, which leads the clinician who is focused on its study to have difficulty in understanding how to diagnose it and when and how to treat it. Regarding its name, it has been called in more than 75 different ways, and it has being classified with difficulty through echocardiography for more than 40 years. Today, it is necessary to understand that the diverse phenotypic behavior, as well as the evolutionary stages of the disease, must be approached in a practical and effective way, so that it easier to understand its clinical behavior and prognosis, as well as the therapeutic needs in each particular case. We review the aspects related to the name of the condition and propose a new classification that could provide the clinical and surgical cardiologist a better understanding of HCM in its various morphological and functional aspects.

Resumen La Miocardiopatía Hipertrófica es una entidad clínica que ha sido sometida durante años a cambios frecuentes en su denominación, en gran parte consecuencia de su heterogeneidad morfológica y funcional, lo que hace que el clínico enfocado a su estudio, tenga dificultad en el entendimiento de cómo hacer el diagnóstico y cuándo y cómo tratarle. Nominativamente ha sido llamada de más de 75 formas diferentes y clasificada con dificultad mediante ecocardiografía hace ya más de 40 años. Hoy en día es necesario entender que su comportamiento fenotípico diverso así como las etapas evolutivas de la enfermedad, deben ser abordadas de una forma práctica y eficaz, de tal forma que ello facilite el entendimiento de su comportamiento clínico y su pronóstico, así como de las necesidades terapéuticas en cada caso en particular. Se hace una revisión de los aspectos nominativos de la entidad y proponemos una nueva clasificación que podría facilitar al cardiólogo clínico y quirúrgico un mejor entendimiento de la Miocardiopatía Hipertrófica en sus diversas formas morfológicas y funcionales.

Ablación miocárdica septal transluminal percutánea en pacientes con miocardiopatía hipertrófica septal obstructiva: resultados agudos y seguimiento a 3 años / Percutaneous transluminal septal myocardial ablation in patients with obstructive septal hypertrophic myocardiopathy: acute results and 3-year follow-up

OBJECTIVE: To report the acute and Long term results of percutaneous transluminal septal myocardial ablation (PTSMA), for the treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM). PTSMA has been considered as an alternative to surgical treatment in patients with HOCM and drug-refractory symptoms or unresponsive to the implantation of a pacemaker. Acute response is generally satisfactory, but long term results have not been sufficiently described. METHODS: We did PTSMA in eight patients, with functional class III-IV of NYHA, and with a transaortic gradient at rest > or = 40 mmHg. ALcohol was administered to seven of them, and small absorbant gelatin sponge particles in the other. Acute and long term clinical and echocardiographical follow-up was done. RESULTS: During the procedure the left ventricular outflow tract (LVOT) gradient at rest was reduced significantly and the systolic anterior motion of the mitral valve (SAM) also. Five remained on functional class I, and two in class II. One patient died one year later of sepsis unrelated to the cardiopathy. CONCLUSIONS: PTSMA is an excellent non surgical option to reduce the LOVT gradient and the consequent symptoms in this patients. Long term follow-up shows they remain in a good functional class and their evolution is free of cardiovascular complications.

Anomalías de Ebstein relacionada con derrame pericárdico importante. Informe y análisis de un caso / Ebstein's anomaly associated to important pericardial effusion. A case report

La anomalía de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza desde el punto de vista clínico por la presencia de disnea, cianosis evolutiva y fatiga. Desde el punto de vista anatómico se constituye por adosamiento de sus valvas a las paredes del ventrículo derecho, así como displasia de éstas, condicionando un atrio derecho funcionalmente mayor y un ventrículo derecho pequeño. La característica radiográfica más frecuente es una gran cardiomegalia con imagen de "Garrafa". El clínico experimentado, frente a un paciente joven relativamente asintomático y con dicho hallazgo radiográfico, piensa rápidamente en dicha posibilidad diagnóstica; sin embargo, el primer paso a seguir, es en general el descartar que dicha imagen radiográfica, por su gran similitud no sea consecuencia de un gran derrame pericárdico. El ecocardiograma viene casi siempre a complementar el diagnóstico diferencial, que suele descartar una y confirmar la otra patología. El caso que estamos presentando, inusual y hasta donde nosotros sabemos, único caso de la literatura, refiere a un paciente en quien la coexistencia de un gran derrame pericárdico y la anomalía de Ebstein eran condicionantes de una gran cardiomegalia radiográfica y de las manifestaciones clínicas. Permite además, analizar las alteraciones hemodinámicas de la anomalía, sometida a un incremento de la presión pericárdica. Hacemos a la vez un análisis de la posible correlación etiopatogénica de ambas

Ablación con radiofrecuencia en el tratamiento de las arritmias supraventriculares en pediatría. Experiencia en 203 pacientes consecytivos / Radiofrequency ablation in the treatment of supraventricular arbhythmias in pediatric patients. Experience with 203 consecutive patients

Informamos los resultados de la ablación con radiofrecuencia en 203 pacientes menores de 18 años con taquiarritmias supraventriculares tratadas en el Departamento de Electrofisiología del Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez" entre abril de 1992 y junio de 1997. La taquicardia fue causada por una vía accesoria en 181 pacientes (89.1 por ciento) con un total de 187 vías accesorias, por reentrada intranodal en 18 casos (8.8 por ciento) y flutter atrial en 4 pacientes (1.9 por ciento). El procedimiento tuvo éxito en los pacientes con vías accesorias en 171 casos (91.4 por ciento), 23 pacientes tuvieron recurrencias (12.2 por ciento). La ablación de la reentrada intranodal tuvo éxito en 18 casos: con ablación selectiva de la vía lenta en 17 y de la vía rápida en un paciente; en 3 pacientes recurrió la arritmia (16.6 por ciento. En los casos de flutter atrial, la ablación tuvo éxito en los 4 pacientes en quienes se realizó con una sola recurrencia (25 por ciento). En el total de la serie, la ablación fue exitosa en 193 casos (95 por ciento) con recurrencias en 27 casos (13.3 por ciento). Hubo complicaciones sólo en 5 pacientes (2.4 por ciento). Se concluye que la ablación de vías accesorias con radiofrecuencia es un procedimiento eficaz y seguro para suprimir las arritmias supraventriculares en niños

Prevalencia de factores de riesgo anteroscleroso en la ciudad de Aguascalientes. Resultados de la encuesta "Declaración de Aguascalientes contra la Aterosclerosis" (DACA) / Atherosclerosis risk factors in the city of Aguascalientes. Mexico

Durante el mes de septiembre de 1995, se llevó a cabo en la ciudad de Aguascalientes, un estudio epidemiológico demoniado DACA, que permitió analizar al 3 por ciento de la población mayor de 25 años de edad (6,128 individuos): 3.792 (60.5 por ciento) mujeres y 2,416 839.4 por ciento) hombres y los sometió a un cuestionario con 45 variables, a la vez que se realizaba medición de peso talla, perímetros de cintura y cadera, así como presión arterial de pie y sentado. En casa uno se efectuó además medición de los niveles séricos de colesterol mediante análisis capilar con tira reactiva. La prevalencia de antecedentes familiares positivos fue importante. El 24.1 por ciento de los sujetos, mostraron niveles de colesterol superiores a 240 mg por ciento y el 35.6 por ciento mayores de 220 mg por ciento. Sólo el 48.4 por ciento tuvieron niveles menores a los 200 mg por ciento. De los 1,479 individuos catalogados con hipercolesterolemia (> 240 mg por ciento), 248 tenían dicha alteración como único factor de riesgo, y 381 (25.7 por ciento) tenían además hipertensión arterial, 122 (8.2 por ciento) tenían diabetes conocida, 373 (25.2 por ciento) eran obesos y 393 (26.5 por ciento) tenían o habían tenido hábito tabáquico. Los resultados de este estudio epidemiológico, DACA, muestran el estado basal de la prevalencia de factores de riesgo en la ciudad de Aguascalientes, podría ser un reflejo de lo que posiblemente sucede en el centro y norte de México y son útiles para el desarrollo de estrategias de salud futuras encaminadas a la prevención de la enfermedad aterosclerosa

Valor predictivo para muerte súbita de la extrasistolia ventricular repetitiva / Repetitive ventricular premature beats as predictors of sudden death

Con la intención de conocer el valor predictivo para muerte súbita (MS) de la extrasistolia ventricular repetitiva (E-VR), tanto en el cardiópata como en el sujeto sano, se estudiaron 452 pacientes mediante monitoreo electrocardiográfico continuo de 24 horas, cuantificando la mortalidad dentro de los 30 días posteriores a su elaboración. La EVR fué agrupada en: tipo A (extrasistolia ventricular pareada) y tipo B (extrasistolia ventricular multifocal y/o colgajos de taquicardia ventricular). En 74 casos de documentó insuficiencia cardiaca (ICCV) durante el seguimiento. Se contó con coronariografía en 92 casos. Eran cardiópatas 199 sujetos: 114 con infarto del miocardio (IM), 29 con angina de pecho (AP), 19 con cardiomiopatía congestiva (MCC); 14 con cardiopatía hipertensiva arterial sistémica (CHAS) y 23 con cardiopatía ateroesclerosa (CAE) con bloqueo de rama asintomáticos. Cuarenta cardiópatas (20%) tenían EVR, (26 del tipo A y 14 del tipo B), 12 tuvieron MS; 9 con (EVR) (18%) y 3 sin EVR (18%) y 3 sin EVR (2%). De los pacientes con (IM), 6 (14%) tuvieron EVR y de éstos 4 (25%) presentaron MS. Cuatro de los pacientes con (MCC) (25%) tuvieron MS, todos con EVR e ICCV. Dos de los pacientes con CHAS tuvieron MS, uno con EVR. De los pacientes con EVR tipo A, 5 (19%) y del tipo B, 4 (28%) tuvieron MS. De los pacientes con MS, 10 (83%) tuvieron ICCV durante el seguimiento. En 11 pacientes con (IM), coincidió ICCV y EVR; de ellos, 4 (26%) tuvieron MS. Los 3 pacientes sin EVR con MS correspondieron a: CAE, CHAS y AP. El 26% de los pacientes con MS tenían enfermedad coronaria trivascular, 5% dos vasos afectados y 11% un vaso. Ningún sujeto sano tuvo MS aunque 16 (6%) tuvieron EVR. En conclusión, el valor predictivo de la extrasistolia ventricular repetitiva es elevado para el caso de la muerte subita, sobre todo si vá en coincidencia con insuficiencia cardiaca congestiva, aún dentro de los 30 días posteriores a la realización del estudio

Neuropatía autonómica cardíaca en el paciente diabético / Autonomic cardiac neuropathy in diabetic patient

La neuropatía autonómica cardíaca (NAC) de etiología diabética, es una entidad frecuente, pocas veces reconocida y cuya presencia tiene implicaciones clínicas importantes. Sus manifestaciones clínicas más comunes son la taquicardia de reposo y la hipotensión arterial ortostática, pero debido a la ausencia de síntomas en relación a ellas, ambas pasan habitualmente inadvertidas tanto para el paciente como para el médico, dificultándose así su diagnóstico. Nosotros estudiamos un grupo de 48 pacientes diabéticos y de 14 no diabéticos, a los que efectuamos una serie de pruebas fisiológicas previamente reconocidas como capaces de identificar disfunción tanto del sistema simpático como del parasimpático a nivel cardiovascular. Veintidós de los pacientes diabéticos (46%) fueron considerados como portadores de NAC en base a los resultados de las pruebas. Solo un paciente aquejaba mareo ortostático, que estuvo en relación a hipotensión arterial ortostática importante, y el resto se encontraban asintomáticos desde el punto de vista cardiovascular. Los pacientes no diabéticos, no mostraron anormalidad alguna en respuesta a las pruebas. Algunas pruebas, como la arritmia sinusal respiratoria, el masaje carotídeo y el estrés mental, mostraron ser sensibles detectores de NAC (86, 90 y 90% de sensibilidad respectivamente). Otras, como la maniobra de Valsalva y nuevamente la arritmia sinusal respiratoria fueron específicas (88 y 92% respectivamente). En base a nuestros resultados, proponemos un camino de abordaje para el estudio del paciente diabético, que nos permitirá el reconcimiento y caracterización del daño neuropático autonómico a nivel cardiovascular

Arteritis de Takayasu con aneurisma ventricular gigante calcificado: presentación de un caso / Takayasu's arteritis with calcified giant ventricular aneurysm: report of a case

Aunque la Arteritis de Takayasu (AT) fue inicialmente descrita con tendencia al compromiso del cayado aortico y sus ramas principales, más tarde se demostraron lesiones a otros niveles en los que se incluían las arterias coronarias, encontrando algunos casos con infarto del miocárdio. Aunque es frecuente encontrar cardiopatía en los pacientes con AT, habitualmente ésta es atribuida a varios factores como hipertensión arterial sistémica y/o pulmonar, insuficiencia valvular aórtica e insuficiencia mitral organomuscular, además de la coronariopatía. Es poco lo que se conoce en la actualidad sobre el daño miocárdico directo a consecuencia de la enfermedad, y solo se ha descrito un caso con AT y miocarditis granulomatosa. Presentamos el caso de una mujer joven con AT y un aneurisma ventricular gigante calcificado, discutiendo las posibilidades implicadas en la génesis de éste, con especial enfasis en la afección coronaria y sin descartar por completo la posibilidad de daño miocárdico directo

Importancia de algunos factores miocardiopáticos en las cardiomiopatías / Importance of some myocardiopathic factors in primary congestive cardiomyopathies

Con el objeto de conocer la prevalencia de los siguientes factores miocardiopáticos: alcoholismo acentuado (AA), hipertension arterial sistémica (HAS) y coronariopatía obstructiva (CO), se estudiaron 31 casos de cardiomiopatía dilatada (CMD) previamente considerados de tipo idiopático. Después de un seguimiento de 3 años + ou - 7 meses se efectuó una segunda valoración a la luz de nuevas observaciones clínicas o paraclínicas (se hicieron 13 estudios coronariográficos, 3 necropsias y una investigación orientada a detectar AA e HAS). En 16 (51,6%), 14 (45%) y 9 (29%) casos se encontró relación entre la supuesta CMD y AA, HAS y CO, respectivamente. Un solo factor estuvo presente en el 48% de la población, 2 en el 19% y 3 factores en el 13%. La falta de un reconocimiento de estos elementos etiológicos en una primera instancia dependió de algunas características clínicas peculiares de los casos, de interpretaciones particulares del médico tratante o de modificaciones del comportamiento psíquico de algunos enfermos. El 67% de los casos tuvo alguno de los siguientes factores miocardiopáticos menores que contribuyeron al daño miocárdico: insuficiencia mitral órganomuscular, embolia pulmonar, bloqueo aurículo-ventricular y diabetes mellitus. En conclusión: en 31 casos considerados como CMD se logró identificar la etiología en 25; es decir en un 80%. Enfatizamos que antes de considerar el diagnóstico de CMD idiopática se deben investigar intencionadamente los factores aquí señalados. Se propone el término de CMD multifactorial para nombrar los casos en los que concurren varios elementos lesionantes del miocardio

Oftalmopatia de la enfermedad de graves: analisis retrospectivo de su relacion con el tratamiento del hipertiroidismo. / Ophthalmopathy in Graves' disease: retrospective study of its relation to the treatmente of hyperthyroidism

Se analizo en forma retrospectiva la instalacion y/o progesion de la oftalmopatia en relacion al tratamiento y al estado de funcion tiroidea en 91 enfermos con enfermedad de Graves. La oftalmopatia se encontro al ingreso en 26 (28%) y en 7 (7,6%) se presento posterior al tratamiento. En 27 sujetos se usaron drogas antitiroideas (DAAT), 131-I en 38, DAAT mas 131-I en 16 y cirugia en 10. En 19 enfermos hubo progresion de la oftalmopatia (12 tuvieron progresion y 7 desarrollo), pero solo en 3 dicha progresion fue grave. Ningun enfermo tratado quirurgicamente mostro progresion del exoftalmos encontrando un menor porcentaje cuando se indujo y mantuvo el eutiroidismo. Se concluye que para evitar en lo posible el deterioro de la oftalmopatia en pacientes hipertiroideos con Enfermedad de Graves y exoftalmos "activo" debera evitarse la disfuncion tiroidea como consecuencia del tratamiento y utilizar tratamientos ablativos solo cuando haya seguridad de la "inactividad" clinica del proceso ocular